强直性脊柱炎概述

　　强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种慢性、进行性炎性疾病，主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节，并且可有关节外表现，如眼葡萄膜炎、主动脉根部损害及心脏传导障碍等。AS有明显家族聚集发病现象，与HLA-B27密切相关，炎症累及滑膜关节和软骨关节以及肌腱、韧带附着于骨的部位（肌腱端），常引起纤维性和骨性强直。本病可能合并反应性关节炎（或赖特综合症）、银屑病关节炎或慢性炎性肠病，此称为继发性AS;如无合并其他任何一种脊柱关节病则称为原发性AS。

　　本病好发于15～30岁的青少年，在30岁以后或8岁以前发病者相对较少。男性患者多于女性，男女之比约为5:1。最新的流行病学资料显示，AS的患病率约为0.38%。

　　临床表现

　　隐袭起病的慢性下腰痛是最具特征性的早期症状，35%～57%的患者以此为首发表现，有90%的病人在病程中出现腰痛，常为难以定位的隐痛或钝痛。疼痛开始可是单侧或间断性，数月内逐渐变成持续性，双侧受累，伴下腰区僵硬和疼痛。疼痛以半夜醒来、晨起及久坐后起立时尤为明显，活动或应用非类抗炎药后可缓解，腰痛严重时可影响睡眠及翻身。维持一个姿势过久可加重腰痛和僵硬感。

　　以外周关节炎为首发症状者站43%，高达75%的病人在病程中出现外周关节病变，国内报道可达91%。受累关节以下肢大关节受累居多，常为非对称性，肩、肘关节也可能受累，但很少累及手指小关节。髋关节受累发生率为38%～66%,儿童或青少年起病的患者相对常见。HLA-B_27阳性者相比，HLA-B_27阴性者较少出现全身症状、外周关节炎和严重的髋关节病变。肌腱附着点炎症可以使本病的早期特点，也可以是部分患者的主要表现。常见部位有：胸肋关节、脊椎棘突、肩胛、髂骨翼、股骨大转子、坐骨结节、胫骨粗隆或足跟。胸椎受累，包括肋脊和横突关节及胸肋区和胸骨柄胸骨关节的肌腱端炎可引起胸痛并在咳嗽或打喷嚏时加重。有些患者诉吸气时不能完全扩胸。随着病变的发展，整个脊柱日益僵硬，逐渐出现腰椎变平和胸椎过度后突；颈部受累后可引起颈部活动受到限制进行性加重，被迫俯屈。
　　AS最常见的关节外表现是急性前葡萄膜炎或急性虹膜炎，10%—30%的患者可在病程中出现，可发生在疾病病程的任何时期。典型的发病方式为单侧急性发作，主要症状包括眼痛、畏光、流泪和视物模糊。查体可见角膜周围充血，虹膜水肿，病变测虹膜色素较健侧变淡，瞳孔缩小，如果有后房粘连，尤其是在扩瞳的情况下瞳孔可以呈不规则状态。一次葡萄膜炎发作常在4-8周后缓解，但可在任一眼复发。本病常需应用局部或全身激素治疗，反复发作或治疗不及时刻遗留视力障碍。

　　心血管受累少见，病变主要包括升主动脉炎、主动脉瓣关闭不全和传导障碍。心脏受累的危险性随着年龄增高、病程延长和髋、肩以外的外周关节炎的出现而增加。肺部病变时晚期少见的关节外表现，以缓慢进展的肺上叶囊性纤维化为特点，平均在AS发病15-20年后出现。
神经系统病变的出现最常与脊柱骨折、脱位或马尾综合征相关。骨折常发生在颈椎，如引起四肢瘫死亡率很高，是最重的并发症。自发性寰枢关节向前半脱位的发生率为2%，主要发生在晚期病人，有外周关节受累者更常见。

　　（二）诊断

　　近年来有不同的诊断标准，现仍沿用1966年纽约标准或1984年修订的纽约标准。对一些暂时不符合上述标准者，可参考欧洲脊柱关节病初步诊断标准，符合者也可列入此类进行诊断和治疗，并随访观察。

　　1、纽约标准（1966年）有X片证实的双侧或单侧骶髂关节炎，并分别附加以下临床表现的1条或2条，即：①腰椎在前屈、侧屈和后伸的3个方向运动均受限；②腰背痛史或现有症状；③胸廓扩展范围小于2.5cm。根据以上几点，诊断肯定的AS要求有：X线片证实的Ⅲ~Ⅳ级双侧骶髂关节炎，并附加上述临床表现中的至少1条；或者X线证实的Ⅲ~Ⅳ级单侧骶髂关节炎或Ⅱ级双侧骶髂关节炎，分别附加上述临床表现的1条或2条。
　　2、修订的纽约标准（1984年）①下腰背痛的病程至少持续3个月，疼痛随活动改善，但休息不减轻；②腰椎在前后和侧屈方向活动受限；③胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值；④双侧骶髂关节炎Ⅱ~Ⅳ级，或单侧骶髂关节炎Ⅲ~Ⅳ级。如果患者具备④并分别附加①~③条中的任何1条可确诊为AS。
　　3、欧洲脊柱关节病研究组标准 炎性脊柱痛或非对称性以下下肢关节为主的滑膜炎，并附加以下项目中的任何一项，即：①阳性家族史；②银屑病；③炎性肠壁病；④关节炎前1个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻；⑤双侧臀部交替疼痛；⑥肌腱末端病；⑦骶髂关节炎。